Mimo, że istnieje wiele potencjalnych czynników przyczyniających się do trudności w zachowaniu, główną przyczyną każdego problemu jest słaba komunikacja.

Istotne jest to, że problemy związane z komunikacją nie występują wyłącznie przy chorobie Huntingtona. Czołowi terapeuci małżeńscy twierdzą, że słaba komunikacja jest główną przyczyną rozwodów; niektórzy socjolodzy w problemach z komunikowaniem się upatrują przyczyn międzynarodowych napięć i konfliktów, prawdopodobnie nawet tych zbrojnych. Przez lata pojawiło się mnóstwo strategii pomocy w komunikacji międzyludzkiej. Radio, telewizja, gazety, czasopisma, telefony stacjonarne i komórkowe, komputery, poczta elektroniczna, fax, kasety video i audio - wszystko to zostało wynalezione dla potrzeb usprawnienia komunikacji. Także nawet bez utrudnień związanych z HD, komunikowanie się stanowi nie lada wyzwanie.

Definicja

Komunikacja, lub przekazywanie informacji między jedna a drugą osobą, wymaga złożonej integracji myśli, napięcia mięśniowego oraz oddychania. Choroba Huntingtona wpływa niekorzystnie na wszystkie z wymienionych funkcji.  Istnieją dwa główne aspekty komunikacji: przyswajanie informacji (rozumowanie) i artykulacja informacji (wyrażanie).

Możliwe przyczyny nieprawidłowej komunikacji

Komunikacja z osobą dotkniętą chorobą Huntingtona może być zadaniem trudnym, w związku z faktem, że schorzenie może mieć negatywny wpływ na podstawowe aspekty porozumiewania się. Największe wyzwanie dla chorych na HD stanowi:

• wyraźna wymowa (artykulacja)
• rozpoczynanie konwersacji (inicjacja)
• organizowanie wypowiedzi
• zrozumienie wypowiedzi

Artykulacyjne zaburzenia stały się jednym z charakterystycznych symptomów choroby Huntingtona. Wiele osób dotkniętych choroba Huntingtona bywało oskarżanych o nadużywanie alkoholu, jako że ich mowa jest 'bełkotliwa'. Jednym z 'obiegów', które przekazują informacje do części mózgu zwanej jądrem ogoniastym jest sieć motoryczna - droga przekazu informacji motorycznych, które instruują ciało, w jaki sposób poruszać poszczególnymi mięśniami w dokładnie sprecyzowanym czasie. Kiedy jądro ogoniaste dotknięte zostaje HD, nie jest w stanie regulować przepływu informacji motorycznych z jednej części mózgu do innej. Pierwszą konsekwencją jest to, że niektóre odruchy motoryczne występują mimowolnie (schorzenie zwane chorea). Kolejnym skutkiem jest brak kontroli mózgu nad motorycznymi odruchami naszego ciała.

Mówienie wymaga bardzo skomplikowanych odruchów motorycznych ust i języka, kontroli oddychania, itd. Bez jądra ogoniastego, regulującego różne aspekty mowy, staje się ona źle zorganizowana, nieskoordynowana czasowo i oddechowo. Niestety, 'bełkotliwe' mówienie jest jednym z głównych powodów zaprzestania komunikacji osób zdrowych z ludźmi cierpiącymi na chorobę Huntingtona. Nie będąc w stanie zrozumieć co się do nich mówi, ludzie zdrowi czują się niekomfortowo, w związku z czym zaprzestają prób nawiązania kontaktu.

Inicjacja, inaczej rozpoczynanie mówienia, także cierpi z powodu uszczerbku na jądrze ogoniastym w mózgu. Zwyrodnienie jądra ogoniastego spowodowane jest obumarciem średnich neuronów kolcowe (pewna odmiana komórek mózgowych).

Jako, że neuron wyrodnieje bądź obumiera, informacja nie może zostać przekazana wzdłuż sieci bez trudności. Spróbujmy wyobrazić sobie dendryty neuronu jako drogi w ogromnym układzie autostrad. Jądro neuronu to duże miasto, a drogi prowadzą do sąsiednich miasteczek. Zadajmy pytanie sieci neuronów, tak jak zapytalibyśmy osobę cierpiącą na chorobę Huntingtona. „Jak dotrzeć do domu ciotki Mabel?” Zazwyczaj, musimy udać się Autostradą 5 na północ do Lakewood Exit, a następnie krajową drogą numer 52 do Vinetown, gdzie ciotka Mabel mieszka na 9-tej przecznicy.

Zaczynamy naszą podróż w 'układzie autostrad' dotkniętym HD, gdzie autostrada nr 5 została zamknięta z powodu przebudowy, a drogę krajową nr 52 zmyła fala błota, która niedawno przeszła w tym rejonie, z kolei 9-ta przecznica pokrywana jest nową nawierzchnią, w związku z czym zamknięta jest do czwartku. Spróbujmy więc znaleźć objazd, który pozwoli nam dotrzeć do domu ciotki Mabel. Okazuje się, że będzie to trudniejsza i dłuższa droga. W związku z tym, że choroba Huntingtona powoduje zwyrodnienie neuronów w jądrze ogoniastym, możliwości komunikacji pomiędzy różnymi sieciami mózgowymi stają się coraz mniejsze. Dlatego też osoba dotknięta chorobą Huntingtona potrzebuje coraz więcej czasu, aby odpowiedzieć na pytanie. Taka osoba również będzie mieć więcej trudności w znalezieniu odpowiednich słów. Może upłynąć więcej czasu, zanim osoba chora będzie w stanie zareagować. Dlatego też, powszechnie występują następujące schematy:

• osoba cierpiąca na chorobę Huntingtona staje się sfrustrowana i/lub zmęczona, przez co postanawia zaniechać prób komunikacji;
• odbiorca wypowiedzi staje się sfrustrowany i/lub zmęczony, przez co postanawia zaniechać prób;
• odbiorca zakłada, że osoba chora nie jest w stanie odpowiedzieć na pytanie, dlatego też przechodzi do następnego pytania;
• odbiorca zakłada, że osoba chora nie jest w stanie odpowiedzieć na pytanie, dlatego też postanawia sam udzielić odpowiedzi.

Kolejnym typowym pytanie, jakie zadaje się osobie dotkniętej HD, to: 'Co chciałbyś/chciałabyś zjeść na obiad?' Często zakłada się, że chorzy na HD przestają mieć jakiekolwiek preferencje dotyczące jedzenia i stylu odżywiania. Jednak bardziej prawdopodobne jest to, że obumieranie neuronów powoduje długie opóźnienia w uzyskaniu reakcji (preferencji dotyczących jedzenia), co skutkuje jednym ze schematów niepowodzeń komunikacyjnych opisanych powyżej (np. chory lub odbiorca 'poddaje się' bądź też sam zakłada prawdopodobną odpowiedź). Faktem jest, że choroba Huntingtona nie 'kasuje' naszych indywidualnych opinii. Aby komunikacja zakończyła się sukcesem, należy przyjąć metodę zadawania i odpowiadania na pytania, na przykład poprzez zaoferowanie osobie dotkniętej HD wyboru obiadowego menu. Wskazówka typu 'Czy wolałbyś/wolałabyś pizzę czy indyka na obiad?' może ułatwić komunikację pomiędzy neuronami w mózgu: kiedy nasz umysł zarejestruje słowo 'pizza', uaktywniają się odpowiednie neurony, odpowiedzialne za preferencje dotyczące pizzy, przez co sprawniejsze staje się ich odszukiwanie.

Zorganizowanie twojego komunikatu pomaga innym w zrozumieniu tego, co starasz się przekazać. Poprzez zwyrodnienie jądra ogoniastego, utrudniony jest dostęp do części mózgu, zwanej płatem czołowym, która jest 'szefem', wspomagającym sekwencjonowanie, organizację, klasyfikowanie i przekazywanie zadań. Bez pomocy szefa, który instruuje mózg co do kolejności przekazywanych informacji, komunikat lub wypowiedź osoby chorej na pląsawicę staje się przekręcona.

Rozumienie wypowiedzi może zostać zaburzone, jeśli zorganizowanie komunikatu zostanie zaatakowane przez HD. Niekiedy zdarza się, że osoby chore na HD mają trudności w rozumieniu bądź przetwarzaniu przekazanych im informacji. Zwykle, takie osoby nie maja trudności w zrozumieniu pojedynczych słów, natomiast zdania złożone i dłuższe paragrafy, bez pomocy ośrodka w organizacji informacji, mieszają się i mylą. Podobnie do zorganizowania informacji wychodzących z mózgu, trudno jest zarządzać informacjami wychodzącymi bez pomocy jądra ogoniastego, regulującego sygnały w płacie czołowym. Mimo, że osoba chora na HD wyraźnie słyszy komunikat, bez pomocy jądra ogoniastego i płatu czołowego w dzieleniu elementów wypowiedzi, informacje plątają się i mylą co do kolejności.

Tim nie pomaga w wykonywaniu obowiązków domowych: lenistwo czy niezdolność?

Beth poprosiła swojego brata Tima aby pomógł jej posprzątać dom. Pięć minut później zastała go oglądającego telewizję, bez ściereczki do odkurzania w pobliżu. Dziewczyna zirytowała się i ze złością spytała brata, dlaczego nie pomaga w sprzątaniu.

Zdolność pojmowania może zostać osłabiona na skutek choroby Huntingtona. W wyżej opisanym przypadku, Tim miał trudność w wykonywaniu wieloetapowych zadań (jak na przykład odkurzanie mebli w domu). To, co wydaje się być łatwą prośbą, dla osoby z HD może stać się skomplikowane w samodzielnym wykonaniu. Instrukcje mogą okazać się zbyt skomplikowane lub nie wystarczająco szczegółowo opisane. Często nie zdajemy sobie sprawy jak trudne w wykonaniu może być zadanie. Codzienne, mechanicznie wykonywane zadanie może okazać się dość trudne bez pomocy szefa zarządzającego pracą w mózgu. Przykładowo, w czynności ubierania się zawiera się wiele etapów (np. branie pod uwagi pogody i zadań do wykonania w danym dniu, wybór ubrań, dopasować kolory i wzory, a następnie ustalić kolejność ubierania - najpierw spodnie, potem buty…). W takich okolicznościach, Tim nie buntuje się przeciwko pomaganiu w pracach domowych; posiada zdolność do odkurzania, jednak nie jest w stanie uporządkować etapów wymaganych do wykonania zadania (pójść do spiżarni, wziąć szmatkę do odkurzania, otworzyć dolną szafkę po prawej stronie i wziąć preparat do odkurzania, wrócić do pokoju gościnnego i odkurzyć półki, telewizor, poręcze krzeseł, ramy obrazów, wszelkie bibeloty i parapety).

Spowolniony czas reakcji może błędnie sugerować że zdolność pojmowania jest zaburzona. Przykładowo, dr Swenson zapytał pana Wilsona o nazwisko obecnego prezydenta. Pan Wilson nie zareagował. Jednakże, po trzech i pół minutach, kiedy dr Swensona nie było już w pokoju, zapytany udzielił poprawnej odpowiedzi: dr Swerdlow zapytał o jego samopoczucie, na co pan Wilson odrzekł 'Bill Clinton'. Dr Swerdlow mógłby uznać pana Wilsona za obłąkanego lub zdezorientowanego, jako że wydał się nie zdawać sobie sprawy z okoliczności. Jako, że jądro ogoniaste obumiera, organizacja informacji przychodzących i wychodzących z mózgu zajmuje dużo więcej czasu. Inną konsekwencją uszkodzenia jądra ogoniastego może być brak reakcji bądź też reakcyjny wybuch, prawdopodobnie spowodowany obciążeniem, czyli zbyt dużą ilością informacji przekazanych zbyt szybko.

Wdrażanie komunikacyjnych strategii

Mimo, że nie jesteśmy w stanie zatrzymać rozwoju choroby Huntingtona, możemy poradzić sobie z trudnościami związanymi z chorobą, a przez to umożliwić ludziom podtrzymanie komunikacji tak długo, jak się tylko da. Należy pamiętać o tym, że choroba może trwać do 20 lat, a nawet dłużej. Dlatego też, tak istotne jest by od samego początku utrzymywać komunikację. Niektórzy specjaliści określają pacjentów z HD w późnych stadiach jako 'zamkniętych', co oznacza że nie są w stanie wyrazić najbardziej podstawowych próśb czy pragnień, mimo że rozumowanie otaczającego świata u takich ludzi jest w normie. Kiedy chorzy nie mogą kontrolować swoich mięśni lub znaleźć słów do wyrażenia własnych myśli, jest to bolesne, frustrujące i wprawia wszystkich w zakłopotanie.

Komunikacyjne strategie

Pozwól osobie wyrazić się i odpowiedzieć na pytanie w jej własnym czasie
Pamiętaj, że nie jest konieczne, byś sam mówił powoli, gdyż zwykle ludzie dotknięci pląsawicą wszystko dobrze rozumieją. On czy ona po prostu potrzebuje dodatkowego czasu na reakcję.

Zaoferuj wskazówki i podpowiedzi aby pomóc rozmówcy rozpocząć komunikację
Uzupełniaj słowa, które osoba chora ma 'na końcu języka', przy czym bądź ostrożny, tak aby umiejętnie 'wkładać słowa w usta' rozmówcy.

Zapewnij wybór
Zamiast ogólnikowo pytać 'Co zjadłbyś/zjadłabyś na obiad', zaoferuj konkretne możliwości, np. 'Zjesz lasagne czy spaghetti?' lub 'Wolisz kuchnię meksykańską czy japońską?'

Wydając instrukcje czy zlecając zadania, podziel je na małe etapy wykonywania
Miej na uwadze, że większość naszych codziennych czynności jest bardzo skomplikowana. Jeżeli rozmówca jest zdezorientowany, zmodyfikuj swoją wypowiedź, tak by była prostsza i krótsza.

Przy zadawaniu pytań, buduj je tak, by można było na nie odpowiedzieć za pomocą krótkiego 'tak/nie' lub 'to/tamto'
Nie udawaj. Jeśli czegoś nie zrozumiałeś, poproś o powtórzenie.

Poproś rozmówcę, o podanie pierwszej litery słowa, którego nie zrozumiałeś, bądź o jego przeliterowanie
Zmieniaj sposoby wyrażania próśb wraz z pogłębianiem się choroby u osoby. Używaj prostych słów i krótkich zdań.
Zademonstruj to, o czym mówisz, lub użyj wskazówek wizualnych.

Tablice z literami alfabetu, karty tak/nie, lub inne techniczne urządzenia wspomagające komunikację powinny zostać udostępnione osobom chorym na chorobę Huntingtona, aby umożliwić im choćby najprostszą formę porozumiewania się.

Kiedy człowiek cierpiący na HD straci możliwość komunikacji werbalnej, nie przestawaj do niego mówić. Zaprzestanie komunikacji tylko zwiększy uczucie izolacji, towarzyszące utracie mowy.

Poproś o terapię zaburzeń mowy.

Na podstawie: Understanding Behaviour in Huntington Disease (2008)